¿Cuántas personas tienen hidrocefalia?

Hidrocefalia del bebé

El líquido cefalorraquídeo (LCR) es el fluido transparente e incoloro que protege y amortigua el cerebro y la columna vertebral.    Normalmente, el líquido cefalorraquídeo fluye a través de los ventrículos y baña el cerebro y la médula espinal antes de ser reabsorbido por el torrente sanguíneo.    El cuerpo suele producir suficiente LCR cada día y absorber la misma cantidad.    Sin embargo, cuando el flujo normal o la absorción del LCR se bloquean, puede producirse una acumulación de LCR.    La presión de un exceso de LCR puede impedir que el cerebro funcione correctamente y causar daños cerebrales e incluso la muerte.

Afortunadamente, existen opciones de tratamiento que pueden restablecer los niveles normales de LCR.    Aunque el tratamiento suele ser útil, pueden ser necesarias varias intervenciones quirúrgicas para tratar la hidrocefalia.    (La hidrocefalia es el motivo más común de cirugía cerebral en niños pequeños).    Con tratamiento, muchas personas llevan una vida normal y productiva.

La hidrocefalia comunicante se produce cuando el flujo de LCR se bloquea después de salir de los ventrículos. Esta forma se denomina comunicante porque el LCR puede seguir fluyendo entre los ventrículos, cuyos conductos permanecen abiertos.    La reducción del flujo y la absorción del LCR en unos vasos sanguíneos especializados denominados vellosidades aracnoideas también pueden dar lugar a una acumulación de LCR en los ventrículos y a una hidrocefalia comunicante.

Genética de la hidrocefalia

La hidrocefalia es una enfermedad en la que se produce una acumulación de líquido cefalorraquídeo (LCR) dentro del cerebro[1], lo que suele provocar un aumento de la presión dentro del cráneo. Las personas mayores pueden sufrir dolores de cabeza, visión doble, falta de equilibrio, incontinencia urinaria, cambios de personalidad o deterioro mental. En los bebés, puede observarse un rápido aumento del tamaño de la cabeza. Otros síntomas pueden ser vómitos, somnolencia, convulsiones y orientación de los ojos hacia abajo[1].

La hidrocefalia puede producirse debido a defectos de nacimiento o adquirirse más adelante[1] Los defectos de nacimiento asociados son los del tubo neural y los que dan lugar a estenosis acueductal[1][4] Otras causas son la meningitis, los tumores cerebrales, las lesiones cerebrales traumáticas, la hemorragia intraventricular y la hemorragia subaracnoidea. Los cuatro tipos de hidrocefalia son la comunicante, la no comunicante, la ex vacuo y la de presión normal. El diagnóstico suele realizarse mediante la exploración física y el diagnóstico por imagen[1].

La hidrocefalia suele tratarse mediante la colocación quirúrgica de un sistema de derivación[1]. Un procedimiento llamado tercera ventriculostomía es una opción en algunas personas[1] Las complicaciones de las derivaciones pueden incluir un drenaje excesivo, un drenaje insuficiente, un fallo mecánico, una infección o una obstrucción[1], lo que puede requerir su sustitución[1] Los resultados son variables, pero muchas personas con derivaciones llevan una vida normal[1]. Sin tratamiento, puede producirse la muerte o una discapacidad permanente[1].

Radiografía de la hidrocefalia

La hidrocefalia también puede producirse después del nacimiento. Esto se denomina hidrocefalia adquirida. Puede ocurrir a cualquier edad. Las causas pueden ser lesiones en la cabeza, accidentes cerebrovasculares, infecciones, tumores y hemorragias cerebrales. Los síntomas son:

La hidrocefalia puede dañar permanentemente el cerebro, causando problemas de desarrollo físico y mental. Si no se trata, suele ser mortal. Con tratamiento, muchas personas llevan una vida normal con pocas limitaciones. El tratamiento suele consistir en una intervención quirúrgica para insertar una derivación. Una derivación es un tubo de plástico flexible pero resistente. La derivación traslada el líquido cefalorraquídeo a otra zona del cuerpo donde puede ser absorbido. Los medicamentos y la terapia de rehabilitación también pueden ayudar.

Asociación de hidrocefalia

La hidrocefalia es una enfermedad caracterizada por una acumulación anormal de líquido cefalorraquídeo (LCR) en los ventrículos del cerebro. El LCR rodea el cerebro y la médula espinal. Cuando se bloquea la vía de circulación del LCR, el líquido comienza a acumularse, lo que hace que los ventrículos se agranden y la presión dentro de la cabeza aumente, dando lugar a la hidrocefalia.

La hidrocefalia comunicante se produce cuando el flujo de LCR se bloquea después de salir de los ventrículos. La palabra “comunicante” se refiere al hecho de que el LCR puede seguir fluyendo entre los ventrículos, que permanecen abiertos.

La hidrocefalia no comunicante -también llamada hidrocefalia obstructiva- se produce cuando el flujo de LCR se bloquea a lo largo de uno o más de los estrechos conductos que conectan los ventrículos. Una de las causas más comunes es la estenosis acueductal, un estrechamiento del acueducto de Silvio, un pequeño pasaje entre el tercer y el cuarto ventrículo en el centro del cerebro.

La hidrocefalia de presión normal (HPN) es una forma de hidrocefalia comunicante que puede afectar a personas de cualquier edad, pero es más frecuente entre los ancianos. Puede ser consecuencia de una hemorragia subaracnoidea, un traumatismo craneal, una infección, un tumor o complicaciones quirúrgicas. Sin embargo, muchas personas desarrollan una hidrocefalia de presión normal incluso cuando no se da ninguno de estos factores por razones que se desconocen. En ese caso se denomina hidrocefalia de presión normal idiopática.